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quarta-feira, 7 de outubro de 2015

Problemas bucais em Osteogêneses Imperfeita

Podemos definir a osteogênese imperfeita como uma doença hereditária do tecido conjuntivo de intensa variabilidade clínica, causada por um defeito qualitativo ou quantitativo na síntese de colagênio e caracteriza-se principalmente pela fragilidade óssea. O número de fraturas e deformidades, bem como a idade em que influenciam o grau de autonomia. 

• Em manifestações clínicas gerais devem ser observados: os ossos frágeis, perda, esclera azul, dentinogênese imperfeita, coração e pulmão anormalidades, contraturas articulares, tudo resultado desta alteração de colágeno auditiva. Entre essas anomalias cardíacas que descreveu a existência de anomalias nas válvulas mitral e aórtica, que devem ser levados em conta antes de o tratamento dentário pela necessidade de profilaxia antibiótica. 

• Pacientes que sofrem de osteogênese imperfeita, muitas vezes têm um aumento do tamanho calvarial nível principalmente temporal.Também é comum encontrar uma alteração dental, cuja culpa é chamado Dentinogênese Imperfecta. 

• Esta doença dental pode ocorrer isoladamente ou ser mais um sinal de outra doença, como a osteogênese; porque Witkop em 1971 sugeriu o nome "dentina opalescente hereditária" para a doença que ocorre como um traço isolado e o nome "dentinogênese imperfeita" para a entidade que parece congenitamente associado a osteogênese imperfeita. 

• Shields, Bixler e El-Kafrawy posteriormente propôs uma nova classificação distinguir entre o tipo I dentinogênese imperfecta (associada com osteogênese) e tipo II (que é apresentado separadamente). Acontece também que nem todos os pacientes com Osteogenesis presente alteração clinicamente em seus dentes, de modo que esta alteração está presente em metade deles; às vezes com apenas através de um microscópio apenas alterações estruturais manifestações clínicas macroscopicamente observáveis ​​mas às vezes visíveis evidentes. Tem ainda uma classificação de osteogênese em A e B de acordo com a presença ou a ausência de problemas dentários. 

• O envolvimento dental é geralmente mais comum na maior gravidade da doença apresentada (especialmente no tipo I Osteogenesis) e uma maior prevalência em pacientes com osteogênese imperfeita descrito tipo III em comparação com aqueles com tipo I e IV. 

• Ele também tem visto uma correlação muito forte entre pais e filhos (envolvimento dos filhos se eles também são pais) e entre os gêmeos. 

• Dada a elevada frequência de anomalias dentárias em osteogênese imperfeita considerar exame clínico e radiológico importante de pacientes afetados estabelecer diretrizes preventivas e terapêuticas adequadas.

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sexta-feira, 30 de janeiro de 2015

A Osteogenesis Imperfecta além de ser considerada uma síndrome genética, também é dita como "Doença Rara", uma vez que, pra cada 21. 000, 00 nascidos, nasce um.



Fonte:Simone Urbano

                                            Fonte: Eu, você, nós OI's etc

Aqui no Brasil também temos a mesma dificuldade para diagnosticar a OI. A estimativa para o Brasil é de 13.500 pessoas com OI. Com uma incidência de 1 / 15.000. Nos nossos cadastros só temos contabilizado 1.092 pessoas com OI no Brasil. Seria muito legal se conseguirmos fazer essa estatística.
        Fonte: ANOI - Amigos Nacional da Osteogenesis Imperfecta
                                     
                                     Pra quem acha que deficiente não faz nada tão pensando errado!!!!